Em 1996, surgiram os primeiros casos de uma nova doença progressiva e fatal, associada ao sistema nervoso central. Os sintomas eram muito semelhantes aos da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), descrita na década de 1920. Trata-se de uma doença rara, progressiva e fatal, que afeta o sistema nervoso central e, ao que tudo indica, é causada por príons (proteínas de formato anormal capazes de transformar proteínas normais em novos príons). Existem evidências de que a DCJ seja uma causada por uma mutação rara que leva certas proteínas a adquirirem um formato anormal, em geral manifesta-se durante a velhice.

A nova doença, considerada uma variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ), afetava pessoas mais jovens, com menos de 30 anos. Evidências mostraram que os casos estavam associados ao consumo da carne bovina contaminada pela doença-da-vaca-louca (ou EEB).

Isto é possível porque os príons são extremamente resistentes. Enquanto proteínas normais coagulam-se em temperaturas acima de 60 °C e são destruídas pelas enzimas do estômago, príons não são destruídos pelo cozimento ou congelamento, nem pelos ácidos e enzimas estomacais.

Por esta razão, o consumo da carne animais afetados pela doença-da-vaca-louca (ou EEB) pode transmitir príons de animais infectados para seres humanos. Leite e derivados, contudo, são considerados seguros. A transmissão também pode acontecer diretamente de uma pessoa a outra por meio de transfusões de sangue, transplantes de órgãos e outros procedimentos médicos que envolvam tecidos contaminados.

No período entre outubro de 1996 e novembro de 2004, foram notificados 152 prováveis casos de vDCJ apenas no Reino Unido. França, Irlanda, Canadá e Estados Unidos tiveram pelo menos um caso.

Em 1998, a OMS (Organização Mundial de Saúde) considerou a vDCJ um importante risco para todos os países do mundo. A preocupação justifica-se porque, devido ao longo período de incubação das doenças priônicas, é provável que carne e farinhas de ossos contaminadas tenham sido exportadas do Reino Unido para diversos países, antes da implementação das medidas sanitárias.

Fontes consultadas

REECE, JANE. et ali. Biologia de Campbell. Porto Alegre: Artmed, 2015. 10 ed.

ALBERTS, BRUCE. et ali. Biologia molecular da célula. Porto Alegre: Artmed, 2010. 5 ed.